„Pirminiai tyrimų rezultatai buvo geri. Mane gydytoja apibūdino kaip jauną, sveiką žmogų, – prisimena Rima. – Aplankiusi keletą skirtingų sričių specialistų ir išgirdusi PAH diagnozę supratau, ką reiškia posakis „lyg žemė slysta iš po kojų“.

Kauno klinikų Pulmonologijos klinikos gydytoja pulmonologė doc. dr. Deimantė Hoppenot teigia, kad plautinė hipertenzija neturi specifinių simptomų (dažniausiai pasireiškiantys simptomai yra dusulys fizinio krūvio metu ir bendras silpnumas), todėl visame pasaulyje nuo simptomų pradžios iki diagnozės nustatymo užtrunkama net iki trejų metų.

Kaip rašoma gydymo įstaigos pranešime, Rima nuo ligos diagnozės pradžios gavo geriausią tuo metu Europoje patvirtintą PAH gydymą. „Pradžioje paskirtas medikamentinis gydymas vienu, po to dvejais specifiniais PAH gydymui skirtais geriamaisiais vaistais, o vėliau, dar labiau progresuojant ligai, gydymas pastiprintas paskiriant trečiąjį poodinį vaistą – treprostinilį. Vaistas specialia automatine pompa ilgą laiką buvo skiriamas nuolatine infuzija į poodį. Šis gydymo būdas padeda išlaikyti ilgalaikę stabilią paciento būklę bei atitolina plaučių transplantacijos poreikį“, – aiškina docentė.

Gydymas šiuo būdu pagerino savijautą, sumažino dusulį. Tačiau nors šis PAH gydymas yra inovatyvus ir taikomas plačiai visame pasaulyje, jo tamsioji pusė – skausmas, kuris kiekvienam pacientui yra skirtingo intensyvumo ir trukmės, įprastai trunkantis kelias dienas ar savaitę, pakeitus infuzijos vietą. „Deja, man gydymo eigoje skausmas intensyvėjo ir galiausiai tapo nepakeliamas“, – teigia Rima. Galiausiai moteriai gydymas su poodiniu vaistu sukėlė tokius skausmus, kad ji nebegalėjo užsiimti jokia veikla net buityje, taip pat sutriko pačio vaisto pasisavinimas, gydymas tapo nebeefektyvus ir liga pradėjo progresuoti.

Kauno klinikų specialistai ieškojo būdų, kaip dar būtų galima pristabdyti PAH ligos progresavimą jaunai, aktyviai ir drąsiai kovojančiai su gyvenimo iššūkiais Plautinės hipertenzijos centro pacientei. „Diskutavome su užsienio partneriais iš Amsterdamo bei Ciuricho ir priėmėme sprendimą intensyvinti gydymą, paskiriant treprostinilį į veną. Šis vaistas specialia pompa per specialų kateterį yra nuolat tam tikru greičiu leidžiamas į veną. Rima – pirmoji tokį gydymą gaunanti pacientė Lietuvoje“, – pasakoja doc. D. Hoppenot.

„Svarbu paminėti, kad pirmenybė vis tik teikiama poodiniam vaisto lašinimui – taip dažniausiai pasiekiamas geras vaisto efektas su mažesne komplikacijų rizika. Į veną leidžiamas treprostinilis, paprastai skiriamas mažai daliai PAH sergančiųjų – dažniausiai, kai dėl įvairių priežasčių poodinio vaisto pacientas nebetoleruoja arba liga stipriai progresuoja ir reikalinga dar labiau intensyvinti PAH gydymą“, – apie gydymo būdus pasakoja docentė.

Paskyrus minėtąjį PAH gydymą intraveniniu vaistu, reikalinga labai nuosekli ir reguliari paciento priežiūra: kateteris perrišamas kas septynias dienas, o pompa papildoma nauja vaisto doze kas 24-48 val.

Rima jau daugiau nei trys metai įtraukta į laukiančiųjų plaučių transplantacijos sąrašą, tačiau kol kas dėl plaučių donorų trūkumo transplantacija jai neatlikta. „Per visą laukimo laiką sulaukiau tik vieno kvietimo galimai plaučių transplantacijai, kuri, deja, neįvyko – sako Rima. – Noriu visų paprašyti – padėkime vieni kitiems, būkime herojais ir leiskime, jog stebuklas paliestų jo laukiančius. Kiekvienas pagalvokime apie organų donorystės prasmę ir svarbą, apie tai pasikalbėkime su artimaisiais.“

Gegužės 5-toji – Pasaulinė plautinės hipertenzijos diena. Viename iš Kauno klinikų retų ligų centrų, Plautinės hipertenzijos centre, aktyviai stebimi ir gydomi apie 80 šia reta liga sergančių pacientų. Kauno klinikų gydytojai pabrėžia, kad šia liga gali susirgti kiekvienas, todėl skatina nelikti abejingiems pacientų nusiskundimams – ankstyva ligos diagnostika ir paciento nusiuntimas į tretinio lygio gydymo įstaigą laiku leidžia efektyviau kontroliuoti ligą bei grąžina gyvenimo džiaugsmą pacientams bei jų artimiesiems.

Naujagimis, kuriam pirmą kartą Vaikų ligoninės Neonatologijos centre buvo panaudotos azoto oksido dujos plautinei hipertenzijai gydyti, jau namuose, auga sveikas, tuo itin džiugindamas tėvus ir medikus.

Vaikų ligoninės Neonatologijos centro vadovas dr. Arūnas Liubšys pasakoja, kad šį vieną iš pažangesnių pasaulyje metodų plautinei hipertenzijai gydyti centras ruošėsi taikyti jau seniai, bet vis trūko reikalingos medicinos aparatūros ir šiai procedūrai naudojamų azoto oksido dujų registracijos Lietuvoje.

Pasak neonatologo dr. A. Liubšio, sėkmingai atlikta procedūra garantuoja, kad vaikutis gyvens, nejusdamas jį  iškart po gimimo ištikusios patologinės būsenos pasekmių.

Plautinės hipertenzijos priežastys ne visada yra žinomos, tačiau dažniausiai pasitaiko dėl naujagimio asfiksijos (pridusimo) gimdymo laikotarpiu, sunkių įgimtų širdies ydų ar diafragminės išvaržos. Tai grėsmingas gyvybei sindromas, kurio išeitis gali būti naujagimio mirtis.  Svarbiausias gydymo uždavinys yra išplėsti plaučių kraujagysles, tokiu būdu sumažinant plautinę hipertenziją. Pasak gydytojo, daugelis vaistų, naudojamų šiam tikslui, turi sisteminį poveikį, t.y. sumažina ne tik plaučių, bet ir viso organizmo kraujagyslių tonusą, todėl plautinei hipertenzijai gydyti nelabai tinka.  Azoto oksido dujos veikia tik plaučių kraujagysles, sugrąžindamos joms normalią funkciją.

„Tokia patologija pasitaiko labai retai, – teigia dr. A. Liubšys, – bet ji yra kone sudėtingiausia naujagimio būklė, kurią normalizuoti reikia itin greitai. Dėl to svarbu, kad naujagimis, kuriam gimus buvo diagnozuota plautinė hipertenzija, kuo greičiau patektų į trečio lygio universiteto ligoninių naujagimių intensyviosios terapijos skyrius.“

Sunkios būklės naujagimių, kuriems gydyti reikėtų skirti azoto oksido dujas, Vaikų ligoninės Naujagimių intensyviosios terapijos skyriuje pasitaiko 4-6 per metus.

Vaikų ligoninės Neonatologijos centre naujagimiams taikomos pažangiausios pasaulyje žinomos medicinos technologijos kūdikių gyvybei išsaugoti.

Šiandien medikai jau diagnozuoja tokias ligas, kuriomis serga vos keli ar keliasdešimt mūsų šalies gyventojų. Jų gyvybę gelbsti medikų budrumas ir profesionalumas.

Laimingas loterijos bilietas?

Virginija Mikalainienė gyvena Vilkaviškyje, bet nuolat būna Kaune. Ir tą lemtingą dieną, kai jai buvo pasiūlytas pats laimingiausias loterijos bilietas – galimybė išgyventi, taip pat buvo mūsų mieste.

Sėdėjo automobilyje, nes vyras buvo nuėjęs į parduotuvę. Ji jau nebepajėgdavo eiti kartu. Iš baliono kvėpavo deguonį, kai suskambo telefonas. Skambino iš Kauno klinikų ir pasakė: yra donoras.

Tai buvo prieš pusantrų metų. Tos datos Virginija nesureikšmina ir nesako, kad tai antroji jos gimimo diena. Tuomet 47 metų moteriai vienintelė sąlyga išgyventi buvo širdies ir plaučių transplantacija. Kai atsirado donoras, sudėtingos operacijos atsisakyti negalėjo. Priešingu atveju būtų pasirašiusi sau mirties nuosprendį. Net nebevažiavo namo nei persirengti, nei kokių daiktų pasiimti.

"Man pasakė, kad atsivežti nieko nereikia, juolab nebuvo laiko važinėti", – kiekvienas tuomet išgirstas žodis giliai įstrigo į V.Mikalainienės atmintį.

Tik 50 iš milijono

"Jaučiuosi labai gerai", – vėl eilinį kartą atvykusi į Kauną sako V.Mikalainienė.

Ji padeda vyrui susimokėti bankomate už automobilio stovėjimą ir šypsodamasi laukia, kol jis paliks kvitą už automobilio stiklo.

Iš šalies nė neįtartum, kad šiai moteriai – 49-eri, nes atrodo daug jaunesnė. Neįtartum ir to, ką ji išgyveno.

"Iki tol, kol nepajutau plautinės hipertenzijos simptomų, buvau visiškai sveika", – grįžta į praeitį Virginija, kai susėdame pokalbio.

Apie retą ligą, kuria serga apie 50 žmonių iš milijono, Virginija ir jos vyras Almyras žino tik tiek, kad plaučių arterijoje smarkiai padidėja kraujospūdis.

Dabar Virginijos sveikatos būklę stebintis Lietuvos sveikatos mokslų universiteto (LSMU) Pulmonologijos ir imunologijos klinikos sektoriaus vadovas profesorius Kęstutis Malakauskas paaiškina, kad taip atsitinka, kai kraujagyslės, išeinančios iš širdies į plaučius, smarkiai susiaurėja ir sustorėja. Kodėl, mokslas dar neatrado. Dažnai tai būna įgimta.

Ligą išdavė nuovargis

Iki plautinės hipertenzijos V.Mikalainienė buvo visiškai sveika ir laiminga. Susilaukė dviejų vaikų, dirbo vaikų darželyje, tvarkėsi namuose.

Tačiau ilgainiui pradėjo jausti nuovargį, nebegalėjo tiek nuveikti, kaip anksčiau, pajuto, kad dūsta greičiau eidama, nekalbant apie bėgimą.

Tai buvo prieš ketverius metus, kai apie tokio amžiaus moteris sakoma, kad jos yra pačiame žydėjime. Prastos savo būsenos neapsikentusi Virginija nuėjo pas šeimos gydytoją. Pasiskundė, kad jai kažkas ne taip, greitai pavargsta, yra silpna.

Šeimos gydytoja išrašė vitaminų. Jokių tyrimų nepaskyrė, tik fonendoskopu paklausė, kaip veikia širdis ir plaučiai. Sakė, kad nieko blogo negirdėjo.

"Nebuvo prie ko prikibti, visi pavargsta. Tokie laikai dabar", – be jokių priekaištų savo šeimos gydytojai jos konsultaciją apibendrino Virginija.

Vis dėlto tai nebuvo paprastas nusilpimas ir vitaminai nepadėjo. Dusulys kankino vis labiau, ir Virginija vėl nuėjo pas šeimos gydytoją. Šįkart ji davė siuntimą kardiologo konsultacijai.
"Širdies gydytoja iš kardiogramos kažką pamatė. Dar įtarė plaučių emboliją, todėl liepė važiuoti į Kauną", – apie ligos paieškas pasakoja vilkaviškietė.

Kauno klinikose jos nebepaleido – paguldė į ligoninę. Plaučių embolijos diagnozė nepasitvirtino, tačiau buvo nustatyta daug retesnė liga – plautinė hipertenzija. Ir širdis jau buvo pakenkta.
Profesorius K.Malakauskas paaiškina, kad dėl labai didelio slėgio plaučių kraujagyslėse širdžiai buvo labai sunku prastumti kraują.

"Širdis nepritaikyta dirbti tokiais krūviais, todėl nusilpo. Persodinus vien plaučius, ji nebūtų atlaikiusi net ir normalaus krūvio", – pabrėžia profesorius K.Malakauskas.

Brangūs vaistai nepadėjo

Virginija patvirtina esanti labai kantri. O jei nebūtų kentėjusi, plaučių hipertenzija būtų buvusi nustatyta iš karto, gal širdis būtų išsaugota?

Profesorius K.Malakauskas sako, kad prie tokios plaučių patologijos pažeidžiama ir širdis. Siekiamybė – kuo anksčiau nustatyti šią retą ligą, kad galbūt būtų galima išgelbėti širdį ir pakaktų vien plaučių transplantacijos.

Pavargusi V.Mikalainienės širdis buvo neišvengiamas progresavusios plaučių ligos padarinys. Tai, kad ji nepagydoma, ligonė sužinojo daug vėliau. Iš pradžių vartojo vienokius vaistus, paskui – nuolat švirkščiamus kitokius. Juos reta liga sirgusiai moteriai individualiai pirko Valstybinė ligonių kasa. Kartą, kai laiku to nepadarė, ligonė pirko vaistus pati. Jie gana brangūs. Gydymas tęsėsi beveik ketverius metus.

"Pirkau vaistus, nes bijojau, kad pertrauka gydyme nepakenktų sveikatai. Tuo laiku turėjau vilties, kad vaistai padės, bet rezultatas – nulis. Gal jie kiek ir stabdė ligos progresavimą, gal padėjo pratempti laiką", – svarsto Virginija.

Transplantacijos neišsigando

Kai paaiškėjo, kad gydymas vaistais neefektyvus, gydytojai savo pacientei pasakė: kito metodo nėra, tik širdies ir plaučių transplantacija. Ši žinia Virginijos ir jos vyro nepribloškė.
"Iš interneto žinojome, kad gali tekti atlikti transplantaciją ", – priduria Almyras.

Virginija sako nepamenanti to jausmo, kai išgirdo, kad transplantacija neišvengiama. Žinojo, kas tai yra, bet pernelyg neįsijautė. Nelabai tikėjo, kad atsiras tinkamas donoras, nes jos kraujo grupė palyginti reta. Antra vertus, tai buvo nebediskutuotina, nes savo kojomis Virginija jau nepaėjo, judėjo tik neįgaliojo vežimėliu.

"Arba vyras išsiveždavo automobiliu pro langą akis paganyti", – sako Virginija ir tampa akivaizdu, kaip daug ligoniui lemia artimojo pagalba.

Kai tą vilkaviškiečiams lemtingą rugsėjo 11-ąją Virginiją nuvežė į operacinę, dar nebuvo aišku, ar donoro organai tikrai tiks.

"Turėjo viską įvertinti, kažkokio patvirtinimo laukė", – sako moteris.

Pasidžiaugus, kad organai tiko, Almyras pritaria, bet pabrėžia: kol kas.

Virginija sako nelabai atsimenanti, kaip kas buvo. Į operacinę ją išvežė 11 val. vakaro, operacija buvo baigta 3.30 val. nakties. Transplantacijai vadovavo LSMU Širdies, krūtinės ir kraujagyslių chirurgijos klinikos vadovas profesorius Rimantas Benetis.

"Po operacijos Virginija normaliai prabudo gal po 3–4 dienų. Iki to laiko, ką aš jai pasakojau, nieko neatsimena, – stebisi Almyras. – Tai buvo tarsi ilgos ilgos pagirios, liaudiškai kalbant."

Galvojo, kad niekada nebevaikščios

Sutuoktiniai pasakoja, kad po operacijos prie medicinos aparatūros Virginija buvo prijungta savaitę, reanimacijos palatoje praleido dvi savaites.

"Atsimenu, kad kažkiek pasėdėdavau, bet kai pirmąkart pastatė ant kojų, galvojau, kad niekada nebevaikščiosiu. Visai nepastovėjau ir galvojau, kad dėl operacijos kažkas atsitiko mano kojoms", – išgąstį atsimena Virginija.

Dabar ji mąsto kitaip: buvo labai nusilpusi, nes iki operacijos mažai vaikščiojo ir todėl, galvoja, raumenys atrofavosi. Kaune gyvenanti sesuo dar į reanimaciją Virginijai nešė namuose virto sultinio, kad tik ji greičiau sustiprėtų. Medikai liepė valgyti pačiai, o šaukštas rankose labai virpėjo ir sultinys laistėsi.

"Į reanimaciją persirengus nuo galvos iki kojų leisdavo įeiti trumpam, nustatytu laiku, o skambinti ir klausti – bet kada. Kai Virginiją perkėlė į palatą, įeinant taip pat reikėdavo apsirengti vienkartinius drabužius", – pasakoja nuolat žmoną lankęs Almyras.

Šalutinis vaistų poveikis

Virginija Kauno klinikose išgyveno pusketvirto mėnesio, iki pat šv.Kalėdų. Protarpiais karščiavo, buvo diagnozuota įvairių sveikatos problemų. Kai kurios jų buvo įveiktos antibiotikais.
Po to, vieną naktį pernakvojusi namuose, Virginija išvyko į reabilitaciją Druskininkuose. Kur, kada, kas ir kaip, moteris turi susirašiusi dienoraštyje. Jį pradėjo ne jaunystėje, o sirgdama, kad tiksliai galėtų atsakyti gydytojams į visus jai užduodamus klausimus apie tyrimus, procedūras, vartotus vaistus.

Jų iki šiol Virginija geria po 30 tablečių per dieną. Imunitetui, vis puolantiems uždegimams slopinti.

"Po operacijos atsirado ligų, kuriomis nesirgau: tai – diabetas, osteoporozė, alergija", – sako Virginija ir tvirtina žinanti, kad tai yra ne jai transplantuotų donoro organų, o šalutinio vaistų poveikio, apie kurį rašoma jų anotacijose, padarinys.

Dėl to moteris neišgyvena, nes šios ligos yra valdomos. Nuo diabeto insulino jau nebereikia, pakanka laikytis dietos. Geria daug vitaminų – kalio, magnio. Valgyti galėtų viską, jei ne cukraligė. Patiekalus pasigamina pati, į darbą neina.

"Mano darbas – važinėti pas gydytojus. Pradeda bildėti širdis ar koks virusas ima kibti, ir lekiame tiesiai į Kauną", – nusijuokia Virginija, kurią ir dabar visur vežioja vyras.

Jis užsiima individualia veikla, yra sveikas, sako, kad neturi kada sirgti. Jei reikėtų dirbti kasdien nuo ryto iki vakaro – negalėtų žmonos vežioti, nes štai visai neseniai po tris kartus per savaitę tekdavo važiuoti į Kauną. Virginijos plaučiuose kaupiasi skysčiai, o ji šypsosi ir tvirtina, kad visai nesunku ištverti jų punktavimą. Profesorius K.Malakauskas patikina, kad ši problema laikina, yra ne transplantacijos, o gretutinės ligos padarinys.

"Palyginus su operacija, tai yra smulkmena", – sako.

Džiaugsmo yra daugiau

Kas Virginijos širdies ir plaučių donoras – sutuoktiniai nežino. Žino tik tiek, kad tai buvo moteris, kad organai turėjo atitikti ne tik pagal įvairius medicininius kriterijus, bet ir pagal parametrus: plaučiai – pagal krūtinės tūrį, o širdis – pagal kūno svorį.

Donorės plaučiai, iš gydytojų žino Virginija, buvo truputį mažesni, todėl ji turėjo juos treniruoti, kad labiau išsiskleistų.

Nei mąstymas, nei pojūčiai, pomėgiai iš esmės po transplantacijos nepasikeitė. Jokių pokyčių žmonos charakteryje sako nematąs ir jos vyras.

"Tik šunų labai pradėjau bijoti. Anksčiau į juos nekreipdavau dėmesio, o dabar pamatau – ir bijau", – per pokalbį prisipažįsta Virginija, nors gydytojams to niekada nesakė.

Ir tuoj pat prieina prie išvados, kad tapo jautresnė, galbūt nuo išgyvenimų ir vaistų. Vis dėlto žino, kad be jų, kaip ir be donoro organų, neišgyventų. Džiaugiasi, kad šios neįkainojamos dovanos teko laukti tik 11 mėnesių.

"Kiti laukia kelerius metus. Aš tiek nebūčiau išgyvenusi – ne kartą man darė širdies elektrošoką, nes ritmas trikdavo. Dabar netrinka", – Virginija džiaugiasi nauja širdimi ir tuo, kad jos lūpos ir nagai – nebe mėlynos spalvos.

Moteris džiaugiasi nauju gyvenimu. Ji buvo trečia Lietuvoje, patyrusi tokią dviejų organų komplekso transplantaciją. Praėjusiais metais mūsų šalyje atlikta dar viena tokia operacija. Širdies ir plaučių komplekso laukia keturi recipientai, vien plaučių – taip pat keturi, vien širdies – 16 ligonių.

"Bijojome, kad gydytojai neturi patirties, nes dar mažai tokių operacijų pas mus atlikta, bet Kauno klinikų gydytojai padarė stebuklą, ir mes jiems labai dėkingi", – tvirtai sako A.Mikalainis.
Profesorius K.Malakauskas taip pat džiaugiasi, kad jo pacientės sveikatos būklė stabilizavosi ir viliasi, kad viskas bus dar geriau, nei yra dabar.

Apie ligą

Plautinė hipertenzija – tai patologiškai aukštas kraujospūdis plaučių arterijose. Tai reta liga, kuri gali išsivystyti dėl labai plataus spektro veiksnių: nuo genetinių ar nežinomų ligų iki plaučių ar širdies susirgimų, sisteminių – autoimuninių ar kepenų ligų. Nors plautinė hipertenzija yra reta liga, vis dėlto rizikos grupėms priklausantiems ligoniams ji nustatoma palyginti dažnai.

Bendras sergamumas plautine hipertenzija – 52 atvejai 1 mln. gyventojų, idiopatinės (kai nenustatoma jokia ligą sukėlusi priežastis) plaučių arterijos hipertenzijos registruojama iki 15 atvejų 1 mln. gyventojų. 8 – 16 proc. sergančiųjų sistemine sklerodermija pasireiškia plaučių arterijos hipertenzijos požymiai.  4–15 proc. ligonių, turinčių įgimtą širdies ydą, bei 0,5 proc. sergančių ŽIV infekcija bus nustatoma plaučių arterijos hipertenzija.

Sergant plautine hipertenzija, kraujagyslės, išeinančios iš širdies į plaučius, smarkiai susiaurėja ir sustorėja. Dėl šios priežasties kraujospūdis plaučių arterijose labai pakyla, o dešinioji širdies pusė, išstumdama kraują iš širdies į plaučius, priversta daug stipriau dirbti, dėl to ilgainiui labai nusilpsta.

Sergančiųjų plautine hipertenzija simptomai dažnai yra nespecifiniai, todėl pas gydytoją ligoniai dažniausiai patenka pavėluotai.

Kauno klinikų plautinės hipertenzijos centre dirba įvairių specialybių gydytojų komanda: pulmonologai, kardiologai, gastroenterologai, radiologai, reumatologai, anesteziologai-reanimatologai bei kardiochirurgai. Taikomi visi šiuolaikiniai diagnostikos ir gydymo metodai, įskaitant ir širdies bei plaučių transplantaciją.

Pacientus, kuriems įtariama plautinė hipertenzija, šeimos gydytojas turėtų nukreipti pulmonologo konsultacijai. Ambulatorinės konsultacijos metu gydytojas įvertina paciento būklę. Jeigu reikalingas detalesnis ištyrimas, pacientas stacionarizuojamas į Pulmonologijos ir imunologijos arba Kardiologijos kliniką.